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題目:患兒,5歲,1歲時出現活動后氣促、乏力、口唇及指(趾)端發紺,喜歡下蹲位,可見杵狀指。首先應考慮的疾病是

2020-04-08
A、室間隔缺損
B、房間隔缺損
C、動脈導管未閉
D、法洛四聯癥
E、風濕性心臟病

正確答案:D

試題解析:法洛四聯癥臨床表現包括:
①杵狀指(趾):由于長期缺氧,指、趾端毛細血管擴張增生,局部軟組織和骨組織也增生肥大,隨后指(趾)末端膨大如鼓槌狀,稱杵狀指(趾)。
②蹲踞現象:即患兒活動后,常主動蹲踞片刻,使右向左分流減少,缺氧癥狀暫時得到緩解。
③缺氧發作:表現為呼吸急促、煩躁不安、發紺加重,重者發生暈厥、抽搐、意識喪失,甚至死亡。發作可持續數分鐘或數小時。哭鬧、排便、感染、貧血或睡眠蘇醒后均可誘發(D對)。
室間隔缺損為最常見的先天性心臟崎形,約占先天性心臟病的30%~50%。 臨床表現:取決于缺損的大小。分流量較小,患兒可無明顯癥狀,生長發育不受影響。大、中型缺損,左向右分流多,體循環血流量減少,影響生長發育,患兒多有乏力、氣短、多汗、生長發育緩慢,易患肺部感染,嬰幼兒常出現心力衰竭,喂養困難。當出現肺動脈高壓右向左分流時,可出現青紫(A錯)。房間隔缺損的臨床表現隨缺損的大小而不同。缺損小者可無癥狀,僅在體檢時發現胸骨左緣第2~3肋間有收縮期雜音,嬰兒和兒童期多無癥狀。缺損大者,由于體循環血量減少而表現為氣促、乏力、喂養困難,當哭鬧、患肺炎或心力衰竭時,出現暫時性青紫。常見并發癥為反復呼吸道感染、充血性心力衰竭等(B錯)。
動脈導管未閉是指出生后動脈導管持續開放,血流從主動脈經導管分流至肺動脈。臨床癥狀的輕重,取決于動脈導管的粗細和分流量的大小。動脈導管較細者,癥狀較輕或無癥狀;導管粗大者,分流量大,表現為氣急、咳嗽、乏力、多汗、生長發育落后等。偶見擴大的肺動脈壓迫喉返神經而引起聲音嘶啞。嚴重肺動脈高壓時,產生差異性發紺,下肢青紫明顯,杵狀趾(C錯)。

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